Özet

Trakeal atrezi/agenezi (TA) diğer konjenital anomalilerle (TACRD ve/veya VACTERL) ilişkilidir. Bu çalışmada, TACRD ve VACTERL ile ilişkili tüm özelliklere sahip TA’lı bir kız yenidoğan raporlandı. TA, özofagusa karina seviyesinde bağlanan trakeo-özofageal fistül (TEF), persistan sol superior vena kava, duodenal atrezi, vertebra ve ekstremite defektleri, bilateral hidronefroz ve persistan kloaka tanılı hasta postnatal 5. günde opere edildi. Abdominal özofagusa bant ligasyonu, gastrostomi, duodenal atrezi onarımı ve persistan kloaka nedeniyle diverjan kolostomi uygulandı. Postnatal ilk, preoperatif ve postoperatif çekilen grafilerde akciğerler bilateral ekspanseydi. Hastanın oksijen satürasyonu, postnatal 8. gündeki ani ölümüne kadar, %90’ın üzerinde kaldı. TA, postnatal solunum sıkıntısına neden olan, çok nadir görülen bir konjenital anomalidir. Bu olgu, birçok nedenden dolayı, TACRD ve VACTERL birliktelikleri ile ilgili literatür arasında benzersizdir. TEF’li TA olgularında özofagus bant ligasyonu özofagustaki basıncı uygun seviyede tutan ve fistül yoluyla trakeaya hava geçişini sağlayan bir yöntemdir.