MPS Tip 1 Olgusunda Hematopoetik Kök Hücre Nakli Sonrası Mortal Komplikasyon: Pulmoner Hemoraji

Atıf

Paylaş

Olgu Sunumu

CİLT: 11 SAYI: 2

P: 198 - 201

2021

MPS Tip 1 Olgusunda Hematopoetik Kök Hücre Nakli Sonrası Mortal Komplikasyon: Pulmoner Hemoraji

J Dr Behcet Uz Child Hosp 2021;11(2):198-201

DOI: 10.5222/buchd.2021.26539

Havva Yazıcı ¹

Baris Malbora ²

Burcu Ozturk Hismi ³

Huseyin Onay ⁴

Serap Aksoylar ⁵

Sema Kalkan Uçar ¹

Ferda Ozkinay ⁴

Mahmut Çoker ¹

1. Ege Üniversitesi Pediatrik Metabolizma ve Beslenme BD, İzmir

2. Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi, Pediatrik Hematoloji Kliniği, İzmir

3. Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi, Pediatrik Metabolizma ve Beslenme Kliniği, İzmir

4. Ege Üniversitesi Tıbbi Genetik AD, İzmir

5. Ege Üniversitesi Pediatrik Hematoloji BD, İzmir

Bilgi mevcut değil.

Bilgi mevcut değil

Alındığı Tarih: 2020-09-16T11:50:22

Kabul Tarihi: 2021-08-03T17:20:01

Atıf

Paylaş

Özet

Mukopolisakkaridozis tip 1 (MPS 1) “α-L-iduronidase” enzimini kodlayan IDUA geninde mutasyonlardan kaynaklanan bir lizozomal depo hastalığıdır. Multisistemik tutulumla karakterizedir. Enzim replasman tedavisi ve hematopoetik kök hücre nakli olmak üzere iki güncel tedavi yöntemi mevcuttur. Pulmoner hemoraji HSCT’ nin nadir bir komplikasyaonu olup, MPS 1 hastalarında nadir olgu sunumları bildirilmiştir.

Anahtar Kelimeler:

MPS 1, HSCT, pulmoner hemoraji