Özet

Amaç: Psödo-Bartter sendromu (PBS) kistik fibrozis (KF) hastalığının elektrolit bozukluğu ile seyreden bir komplikasyonudur. Kliniğimizde KF tanısı olan, PBS gelişen ve gelişmeyen hastaların klinik özelliklerini karşılaştırmayı hedefledik.

Yöntem: Kistik fibrosis tanısı olan 128 hastanın verileri kayıt edildi. PBS gelişen ve gelişmeyen hastaların klinik özellikleri, tanısal test sonuçları, kolonizasyon durumları, komplikasyonları ve genetik sonuçları karşılaştırıldı.

Bulgular: Kistik fibrozis tanısıyla Ocak 2017-Mayıs 2022 tarihleri arasında kliniğimizde düzenli takip edilen 128 hastamız olup bunların 18’inde (%14) PBS gelişti. Hastaların ortalama tanı yaşı PBS olanlarda anlamlı olarak daha düşüktü (p<0,003). Yaş, cinsiyet, ağırlık, boy, ter testi, kronik solunum yolları bakteriyel kolonizasyonları ve KF komplikasyonlar arasında anlamlı farklılık yoktu. En sık görülen genetik mutasyon deltaF508 idi.

Sonuç: PBS kistik fibrozis hastalarımızda en sık görülen bulguydu. Ülkemizde sıcak hava koşulları buna neden olabilir. Kistik fibrozis hastalığının erken tanısı için ip ucu olabilir.