Özet

İnfantil hepatik hemanjio-endotelioma, bebeklik çağının en sık görülen benign hepatik vasküler tümörüdür. Kızlarda erkeklere oranla üç kat daha fazla görülür. Olguların % 75’i ilk üç ayda tanı alır.

Bütün dev hemajiomlar gibi Kasabach-Merritt sendromuna neden olabilen bu hastalık, klinik olarak hepatomegali, yüksek debili kalp yetmezliği ve dev hemanjiomlar ile karakterizedir. Özellikle yenidoğan ve erken süt çocukluğu döneminde şant hiperbilirubinemisi sonucu uzamış sarılığa yol açabilir. Kasabach-Merritt sendromunda dev hemanjiomlar hızlı büyüyerek hayatı tehdit eden trombositopeni, mikroanjiopatik hemolitik anemi ve tüketim koagülopatisine yol açabilirler.

Bu sendromun tedavisi trombositopeni, anemi, tüketim koagülopatisinin yönetimini kapsar. Küçük lezyonları için cerrahi eksizyon uygulanabilir. Mortalite oranı yüksektir.

Bu yazıda uzamış sarılık nedenleri araştırılırken Kasabach-Merritt sendromu bulguları ile karşılaşılan infantil hepatik hemanjioendoteliomalı bir olgu sunulmuştur.