ÖZ

Amaç

Duchenne musküler distrofisi (DMD), çocukluk çağında en sık görülen genetik ve ilerleyici nöromusküler hastalık olup, tedavisinde glukokortikoidler kullanılmaktadır. Hastalık, osteoporoz ve kırıklara yol açabilmektedir. Bu çalışmada, DMD hastalarında ambulasyon kaybı öncesi ve sonrası osteoporozu etkileyen faktörler ile kırıklarla olan ilişkiler değerlendirilmiştir.

Yöntem

Çalışmaya retrospektif olarak 40 DMD hastası dahil edilmiştir. Klinik ve laboratuvar veriler ile kemik mineral dansitometri (KMD) sonuçları analiz edilmiştir.

Bulgular

Hastaların tanı aldıkları medyan yaş 3 yıl (Ç1-Ç3:1-3,5) olarak bulunmuştur. Femur boynu Z-skoruna göre hastaların %80’inde, vertebra Z-skoruna göre ise %40’ında osteoporoz tespit edilmiştir. Vertebral osteoporoz saptanan tüm hastalarda femur boynu osteoporozu da bulunmuştur. Ambulasyon kaybı sonrasında femur boynu Z-skorlarında anlamlı bir kötüleşme gözlenirken (p<0,05), lomber Z-skorlarında değişiklik izlenmemiştir. Kırıklar hastaların %35’inde, vertebral kırıklar ise %17,5’inde görülmüştür. Tüm vertebral kırıkların, vertebral osteoporozla ilişkili olduğu belirlenmiştir. Ambulasyon kaybı öncesi çift enerji X‑ışını absorbsiyometrisi skorları ile kırıklar arasında anlamlı bir ilişki saptanmamıştır (p>0,05) ve Z-skorlarının kırık riskini öngörmede anlamlı bir belirteç olmadığı gösterilmiştir. Glukokortikoid tedavisine başlanma medyan yaşı 48 ay olarak kaydedilmiş, prednizolon ve deflazakort grupları arasında osteoporoz süresi, skolyoz gelişimi ve ambulasyon kaybı açısından anlamlı bir fark bulunmamıştır (p>0,05). Ambulasyon kaybı öncesi hastaların %60’ında skolyoz tespit edilmiş, ancak KMD ile skolyoz arasında anlamlı bir ilişki gösterilememiştir.

Sonuç

Elde edilen bulgular, ambulasyon kaybı öncesinde ölçülen kemik mineral yoğunluğunun ilerleyen dönemde kırık riskini öngörmede yeterli olmadığını göstermiştir. Bu nedenle BMD’nin tek başına skolyoz progresyonu için güvenilir bir prediktör olmayabileceği düşünülmektedir.