Özet

Henoch Schönlein Purpurası (HSP) çocukluk çağında en sık görülen vaskülitik sendromdur. Benign seyirli olmasına rağmen farklı sistem tutulumları ile karşımıza gelebilir, atipik klinik prezentasyon gösterebilir. Multisistem tutulumu ve kortikosteroid tedavisine yanıt vermemesi nedeniyle atipik klinik seyir gösterdiği düşünülen ve izlemde Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) mutasyonu pozitif bulunan bir HSP olgusu sunulmuştur