Five years of experience in transient hypogammaglobulinemia of infancySait Karaman1, Nesrin Gülez1, Semiha Bahçeci Erdem1, Hikmet Tekin Nacaroğlu2, Ferah Genel11Dr Behcet Uz Children’s Hospital, Department Of Pediatric Allergy, Izmir, Turkey
2Bağcılar Education and Research Hospital, Department Of Pediatric Allergy, Izmir, Turkey
INTRODUCTION: Transient hypogammaglobulinemia of infancy (THI) is a clinical entity, characterized by delay in immunoglobulin synthesis. In this study, cases which were followed with hypogammaglobulinemia pre-diagnosis and received THI diagnosis were retrospectively evaluated.
METHODS: 193 patients, who were verified THI diagnosis in Dr. Behçet Uz Children’s Hospital, Department of Immunology between January 2011 and December 2015, were included in the study. Clinical, laboratory and demographic data of the patients were retrospectively analyzed.
RESULTS: In the study, 70.5% of 193 cases were male. The age of symptoms was 11.7±7.0 month, the age of hypogammaglobulinemia recovery was 30.6±10.5 month. The cases were most frequently admitted (40.9%) for the recurrent upper respiratory tract infection. Only one case had immunodeficiency in the family history. At the admission, the immunoglobulin levels were as follows; IgG: 420.2±110.6 mg/dL, IgA: 29.8±23.3mg/dL, IgM: 71±3.1mg/dL. In vaccine responses; anti tetanus 75.9% (60/79), anti HBs 91.6% (141/154) and anti hemophilus influenza type B was 86.4% (51/59) positive. Twenty five (13%) of the patients received only antibiotic prophylaxis, 19 of them (9.8%) received only IV gamma globulin replacement, and 6 of them ( 3.1%) received both. There was no statistically significant difference between age of recovery and infection frequency, clinical presentation, vaccination response, IV gamma globulin replacement and antibiotic prophylaxis (p<0.05).
DISCUSSION AND CONCLUSION: THI is usually recovers spontaneously around 3 years of age. There is no relationship between age of recovery and clinical presentation, vaccine responses, IV gamma globulin replacement and antibiotic prophylaxis. The cases must be monitored regularly for correct diagnosis.
Keywords: infant, intravenous immunoglobulin, transient hypogammaglobunemia
Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisinde beş yıllık deneyimSait Karaman1, Nesrin Gülez1, Semiha Bahçeci Erdem1, Hikmet Tekin Nacaroğlu2, Ferah Genel11Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk İmmünoloji ve Alerji Kliniği, İzmir
2Bağcılar Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk İmmünoloji ve Alerji Kliniği, İstanbul
GİRİŞ ve AMAÇ: Süt çocuğunun geçici hipogamaglobulinemisi (SÇGH), immunoglobulin sentezindeki gecikmeden kaynaklanan, yaşla birlikte tamamen düzelen geçici primer immün yetmezliktir. Bu çalışmada hipogamaglobulinemi ön tanısı ile izlenen ve SÇGH tanısı alan olgular retrospektif olarak değerlendirildi.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, İmmünoloji bölümünde Ocak 2011 ile Aralık 2015 tarihleri arasında izlenip SÇGH tanısı alan 193 hasta alındı. Hastaların demografik, klinik, laboratuvar verileri ile aldığı profilaksiler, izlem süreleri ve düzelme yaşları retrospektif olarak incelendi.
BULGULAR: Çalışmaya alınan 193 olgunun %70,5’i erkek olup semptom başlama yaşı 11,7±7,0 ay, hipogamaglobülinemi düzelme yaşı 30,6±10,5 ay saptandı. En sık başvuru nedeni (%40,9) sık tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonu idi. Başvuruda immünoglobulin düzeyleri sırasıyla IgG: 420,2±110,6 mg/dL, IgA: 29,8±23,3 mg/dL, IgM: 71±3,1 mg/dL saptandı. Aşı yanıtlarında anti tetanos %75,9 (60/79), anti HBs %91,6 (141/154) ve anti Hemofillus influenza tip B %86,4 (51/59) pozitif idi. Olguların 25’i (%13) sadece antibiyotik profilaksisi, 19’u (%9,8) sadece IV gamaglobülin replasmanı, 6’sı ( %3,1) her ikisini almıştı. Olgular düzelme yaş gruplarına göre gruplandırıldığında, enfeksiyon sıklığı, klinik prezentasyon, aşı yanıtı, İV gamaglobülin replasmanı ve antibiyotik profilaksisi açısından gruplar arasında istatistiksel anlamlı fark saptanmadı (p<0.05).
TARTIŞMA ve SONUÇ: SÇGH çoğunlukla üç yaş civarında kendiliğinden düzelir. Düzelme yaşı ile klinik prezantasyon, aşı yanıtları, IV gamaglobülin replasmanı ve antibiyotik profilaksisi arasında ilişkisi yoktur. Doğru tanı için olguların düzenli izlenmesi gerekir.
Anahtar Kelimeler: geçici hipogamaglobulinemi, intravenöz immünoglobülin, süt çocuğu
Sait Karaman, Nesrin Gülez, Semiha Bahçeci Erdem, Hikmet Tekin Nacaroğlu, Ferah Genel. Five years of experience in transient hypogammaglobulinemia of infancy. J Behcet Uz Child Hosp. 2016; 6(3): 209-214
Corresponding Author: Sait Karaman, Türkiye |
 (17 accesses)
 (8260 downloaded)
|
|
Full Text PDF
Print
RIS
Share with email
Share
Send email to author
PubMed