Çiğdem Ömür EcevitDepartment of Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition, Dr. Behçet Uz Children Hospital, İzmir, Turkey
Hepatoblastoma is the most common hepatic malignancy in children. In recent years, diagnosis and treatment have been improved in hepatoblastoma, and long survival has become possible. Intraabdominal mass and elevated alpha-fetoprotein level raise suspicion for hepatoblastoma. However, it is important to consider age-appropriate normal values when assessing alpha-fetoprotein levels in infancy. For the diagnostic steps, abdominal ultrasonography, and computerized tomography or magnetic resonance imaging are needed. According to imaging findings, PRETEXT stage should be determined. The appropriate surgical management strategy for hepatic tumors begins at the initial radiological assessment and continues through the biopsy and tumor resection. The International Childhood Liver Tumor Strategy (SIOPEL) Group has been recommending preoperative chemotherapy in order to make the tumor more likely to be safely and completely resected. Liver transplantation must be considered when complete tumor excision by partial hepatectomy is unlikely.
Çocukluk Çağının Nadir Karaciğer Kanseri; Hepatoblastom
Çiğdem Ömür EcevitDr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi E.A.H, Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji Ve Beslenme Bilim Dalı, İzmir
Hepatoblastom, çocukluk çağında en sık görülen malign karaciğer tümörüdür. Son yıllarda tanı ve tedavi konusundaki gelişmeler sayesinde uzun süreli yaşam mümkün hale gelmiştir. Karında kitle ve yüksek alfa-fetoprotein varlığında hepatoblastomdan şüphelenilmelidir. Ancak infantlarda alfa-fetoprotein yüksekliğini değerlendirirken yaşa göre normalleri göz önünde bulundurmak önemlidir. Tanı basamaklarında, karın ultrasonografisi ve bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme gereklidir. Bu veriler ışığında hastalığın PRETEXT evresi belirlenir. Hastalığın en uygun yönetim stratejisi, bu radyolojik değerlendirmelerle başlar ve biyosi ve tümör rezeksiyonu ile devam eder. Uluslararası Çocukluk Çağı Karaciğer Tümörleri Strateji Grubu (SIOPEL) hepatoblastom tanısı alan tüm hastalara tümörün daha güvenle ve tama yakın çıkartılabilmesi için preoperatif kemoterapi önermektedir. Parsiyel hepatektomi ile tam cerrahi rezeksiyon yapılamayan olgularda ise karaciğer nakli düşünülmelidir.
Anahtar Kelimeler: Çocuk, hepatoblastom, patoloji, genetik, tedavi
Çiğdem Ömür Ecevit. A Rare Liver Tumor In Childhood; Hepatoblastoma. J Behcet Uz Child Hosp. 2015; 5(3): 149-155
Journal of Behcet Uz Children's Hospital is indexed by the Web of Science-Emerging Sources Citation Index, EBSCO Academic Search Database, Google Scholar, Microsoft Academic Search, Ulakbim TR Dizin, Türk Medline, the Turkish Citation Index, J-Gate and Cabi.