J Behcet Uz Child Hosp. 2018; 8(1): 64-68 | DOI: 10.5222/buchd.2018.064
Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Single Center Experience Ersin Töret, Yılmaz Ay, Tuba Hilkay Karapınar, Yeşim Oymak, Muhammet Bulıut, Canan Vergin Dr. Behçet Uz Children Health and Surgery Education Research Hospital, Pediatric Hematology-Oncology INTRODUCTION: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare disorder which is one of the cytokine storm syndrome due to uncontrolled hemophagocytosis. Fever, splenomegaly, hyperferritinemia and cytopenias are well-known clinical manifestations of the disease. Hemophagocytic lymphohistiocytosis is classified as familial (primary/genetic) and secondary (acquired) HLH according to mostly infections, malignancies, autoimmune disorders and some metabolic disoreders. The basis of treatment for HLH is immunosuppression and apoptotic chemotherapy. The curative treatment of familial or non-familial persistan HLH are stem cell transplantation. METHODS: We retrospectively analyzed 46 HLH cases diagnosed and treated in our clinic in terms of diagnostic criteria and treatment plans. RESULTS: We identified the most frequent recorded diagnostic criterias fever, hemophagocytosis and hyperferritinemia. We found that 46% of the cases needed treatment consisting of dexamethasone, cyclosporine (CsA) and etoposide according to HLH-2004 treatment guideline. DISCUSSION AND CONCLUSION: As a result; the consideration of HLH in children hectic-peristant fever for early diagnosis and treatment is thought important. Keywords: childhood, hemophagocytic lymphohistiocytosis, fever, treatment Hemofagositik Lenfohistiyositoz Tek Merkez Deneyimi Ersin Töret, Yılmaz Ay, Tuba Hilkay Karapınar, Yeşim Oymak, Muhammet Bulıut, Canan Vergin Dr. Behçet Uz Çocuk Sağlığı Ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Çocuk Hematoloji-Onkoloji Kliniği, İzmir GİRİŞ ve AMAÇ: Hemofagositk Lenfohistiyositoz (HLH) sitokin fırtınası sonucu gelişen kontrolsüz hemofagositozun görüldüğü nadir bir hastalıktır. Ateş, splenomegali, hiperferritinemi ve sitopeni sendromun en iyi bilinen bulgularıdır. Ailesel (primer) tetikleyen altta yatan bir hastalığın olduğu akkiz (sekonder) HLH olmak üzere sınıflandırılır. Akkiz nedenler arasında infeksiyonlar, maliyniteler, otoimmün hastalıklar ve bazı metabolik hastalıklar sayılabilir. Tedavinin temelini immünsüpresyon ve apopitotik kemoterapi oluşturmaktadır. Ailesel HLH veya ailesel olmayan persistan HLH’de küratif tedavi seçeneği kök hücre naklidir. YÖNTEM ve GEREÇLER: Kliniğimizde tanı alan ve tedavi edilen 46 HLH olgusunu tanı kriterleri ve tedavi planları açısından retrospektif olarak irdeledik. BULGULAR: Tanı kriteri olarak ateşin yanı sıra hiperferritinemi ve hemofagositozun en sık kaydedilen tanı kriterleri olduklarını belirledik. Olguların %46’sı dekzametazon, siklosporin A (CsA) ve etoposid’den oluşan HLH-2004 tedavi kılavuzundaki üçlü tedaviye gereksinim duyduğunu saptadık.. TARTIŞMA ve SONUÇ: Sonuç olarak hektik-persistan ateşle başvuran çocuklarda HLH aramanın erken tanı ve tedavi için önemli olduğunu düşünüyoruz. Anahtar Kelimeler: ateş, çocukluk çağı, hemofagositik lenfohistiyositoz, tedavi Ersin Töret, Yılmaz Ay, Tuba Hilkay Karapınar, Yeşim Oymak, Muhammet Bulıut, Canan Vergin. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Single Center Experience. J Behcet Uz Child Hosp. 2018; 8(1): 64-68 Corresponding Author: Ersin Töret, Türkiye	TOOLS Full Text PDF Print Download citation RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager Share with email Share Send email to author Similar articles PubMed Google Scholar  (38 accesses)  (4465 downloaded)

Journal of Behcet Uz Children's Hospital is indexed by the Web of Science-Emerging Sources Citation Index, EBSCO Academic Search Database, Google Scholar, Microsoft Academic Search, Ulakbim TR Dizin, Türk Medline, the Turkish Citation Index, J-Gate and Cabi.