ISSN 2146-2372


» Home
» About the Journal
» Editorial Board
» Advisory Board
» Information for Authors
» Ethical Standards and
Procedures
» Journal Archive
» Contact Information
» Publication Policies
» Writing Guide




Kasabach-Merritt syndrome with Infantile hepatic hemangioendotheliomas: A case report [Behcet Uz Cocuk Hast Derg]
Behcet Uz Cocuk Hast Derg. 2011; 1(1): 37-41 | DOI: 10.5222/buchd.2011.037  

Kasabach-Merritt syndrome with Infantile hepatic hemangioendotheliomas: A case report

Murat Hızarcıoglu, Pamir Gulez, Fatma Tat
Dr. Behcet Uz Children Hospital

Infantile hepatic hemangioendotheliomas are the most common benign hepatic vascular tumors of infancy. The risk is 3 times higher in girls than boys. The diagnosis are established 75 % of cases in three months age. It is characterized by hepatomegaly, heart failure and giant hemangiomas. It can cause Kasabach-Merritt syndome like other giant hemangiomas.
İn the newborn and early infancy, Kasabach-Merritt syndrome rarely leads to prolonged jaundice as a result of shunt hyperbilirubinemia. Giant hemangiomas enlarge rapidly and lead to life threatening thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia and consumption coagulopathy.
Treatment of this syndrome includes management of thrombocytopenia, anemia and consumption coagulopathy. Surgical excision can be applied to small lesions. Mortality rate is high.
In this article we presented a case who was diagnosed as infantile hepatic hemangio endothelioma with the findings of Kasbach-Merrit syndrome, during the examination of prolonged jaundice.

Keywords: Hemangioendothelioma, Kasbach-Merrit syndrome, prolonged jaundice


Hemanjio-Endoteliomaya bağlı Kasabach-Merritt sendromu: Bir olgu sunumu

Murat Hızarcıoglu, Pamir Gulez, Fatma Tat
Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, İzmir

İnfantil hepatik hemanjio-endotelioma, bebeklik çağının en sık görülen benign hepatik vasküler tümörüdür. Kızlarda erkeklere oranla üç kat daha fazla görülür. Olguların % 75’i ilk üç ayda tanı alır.
Bütün dev hemajiomlar gibi Kasabach-Merritt sendromuna neden olabilen bu hastalık, klinik olarak hepatomegali, yüksek debili kalp yetmezliği ve dev hemanjiomlar ile karakterizedir. Özellikle yenidoğan ve erken süt çocukluğu döneminde şant hiperbilirubinemisi sonucu uzamış sarılığa yol açabilir. Kasabach-Merritt sendromunda dev hemanjiomlar hızlı büyüyerek hayatı tehdit eden trombositopeni, mikroanjiopatik hemolitik anemi ve tüketim koagülopatisine yol açabilirler.
Bu sendromun tedavisi trombositopeni, anemi, tüketim koagülopatisinin yönetimini kapsar. Küçük lezyonları için cerrahi eksizyon uygulanabilir. Mortalite oranı yüksektir.
Bu yazıda uzamış sarılık nedenleri araştırılırken Kasabach-Merritt sendromu bulguları ile karşılaşılan infantil hepatik hemanjioendoteliomalı bir olgu sunulmuştur.

Anahtar Kelimeler: Hemanjioendotelioma, Kasabach-Merritt sendromu, uzamış sarılık


Murat Hızarcıoglu, Pamir Gulez, Fatma Tat. Kasabach-Merritt syndrome with Infantile hepatic hemangioendotheliomas: A case report. Behcet Uz Cocuk Hast Derg. 2011; 1(1): 37-41

Corresponding Author: Murat Hızarcıoglu, Türkiye


TOOLS
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author

Similar articles
PubMed
Google Scholar
 (17 accesses)
 (3045 downloaded)






Journal of Dr. Behcet Uz Children's Hospital is indexed by the Web of Science-Emerging Sources Citation Index, EBSCO Academic Search Database, Google Scholar, Microsoft Academic Search, Ulakbim TR Dizin, Türk Medline and the Turkish Citation Index.

LookUs & OnlineMakale

© 2021 Dr Behçet UZ S.B.Ü. Dr.Behçet Uz Children’s Education and Research Hospital