ISSN 2146-2372


» Home
» About the Journal
» Editorial Board
» Advisory Board
» Information for Authors
» Ethical Standards and
Procedures
» Journal Archive
» Contact Information
» Publication Policies
» Writing Guide




Extensive Plexiform Neurofibroma Presenting as Clitoromegaly in Neurofibromatosis Type 1 [Behcet Uz Cocuk Hast Derg]
Behcet Uz Cocuk Hast Derg. 2021; 11(2): 215-218 | DOI: 10.5222/buchd.2021.84565  

Extensive Plexiform Neurofibroma Presenting as Clitoromegaly in Neurofibromatosis Type 1

Özlem Nalbantoğlu1, Gülçin Arslan1, Beyhan Özkaya1, Sinan Genç2, Behzat Özkan1
1Dr. Behçet Uz Children Hospital, Pediatric Endocrinology, İzmir
2Dr. Behçet Uz Children Hospital, Radyology, İzmir

Neurofibromatosis type 1 (NF1) is an autosomal-dominant disorder with multisystem involvement. Genitourinary involvement of neurofibromatosis type 1 is rare condition and involvement of plexiform neurofibroma can cause painful clitoromegaly. A 9-year-old girl with neurofibromatosis type-1 referred with clitoromegaly to our endocrinology clinic. Pelvic magnetic resonance imaging (T2W images) showed that plexiform neurofibroma was found on the pelvic floor and peripubic region, which was 8x7x13 cm in size, extending to the external genital region and progressing to subcutaneous soft tissue. Cranial and lumbosacral magnetic resonance imaging revealed two neurofibromas in the cerebellar region and the basal ganglia. We emphasize it should be kept in mind that suspicious genitalia may develop due to infiltration of space occupying formations such as neurofibromas.

Keywords: plexiform neurofibroma, clitoromegaly, neurofibromatosis, NF1


Tip 1 Nörofibromatoziste Kliteromegali Olarak Gözlenen Ekstensif Plexiform Nörofibrom

Özlem Nalbantoğlu1, Gülçin Arslan1, Beyhan Özkaya1, Sinan Genç2, Behzat Özkan1
1S.B.Ü. Dr. Behçet Uz Çocuk Sağlığı ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrin Kliniği, İzmir
2S.B.Ü. Dr. Behçet Uz Çocuk Sağlığı ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İzmir

Nörofibromatozis tip 1 birçok sistemi tutan otozomal dominat bir hastalıktır. Nörofibromatozis tip 1’de genito-üriner sistem tutulumu oldukça nadirdir ve fleksiform nörofibrom ağrılı kliteromegaliye yol açabilir. Nörofibromatozis tip-1 tanısıyla izlenmekte olan 9 yaşında kız çocuğu, endokrinoloji kliniğimize kliteromegali şikayeti ile başvurdu. Pelvik magnetik rezonans görüntülemede (T2W görüntüleri) pelvik taban ve peripubik bölgede 8x7x13 cm boyutlarında, dış genital bölgeye uzanan ve deri altı yumuşak dokuya doğru ilerleyen pleksiform nörofibromun saptandı. Kraniyal ve lumbosakral magnetik rezonans görüntülemede serebellar bölgede ve bazal gangliyonlarda iki nörofibrom saptandı. Nörofibromlar gibi yer kaplayan oluşumların infiltrasyonuna bağlı olarak şüpheli genital yapıların gelişebileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: pleksiform nörofibrom, kliteromegali, nörofibromatozis, NF1


Özlem Nalbantoğlu, Gülçin Arslan, Beyhan Özkaya, Sinan Genç, Behzat Özkan. Extensive Plexiform Neurofibroma Presenting as Clitoromegaly in Neurofibromatosis Type 1. Behcet Uz Cocuk Hast Derg. 2021; 11(2): 215-218

Corresponding Author: Özlem Nalbantoğlu, Türkiye


TOOLS
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author

Similar articles
PubMed
Google Scholar
 (35 accesses)
 (28 downloaded)






Journal of Dr. Behcet Uz Children's Hospital is indexed by the Web of Science-Emerging Sources Citation Index, EBSCO Academic Search Database, Google Scholar, Microsoft Academic Search, Ulakbim TR Dizin, Türk Medline and the Turkish Citation Index.

LookUs & OnlineMakale

© 2021 Dr Behçet UZ S.B.Ü. Dr.Behçet Uz Children’s Education and Research Hospital