J Behcet Uz Child Hosp. 2021; 11(2): 215-218 | DOI: 10.5222/buchd.2021.84565
Extensive Plexiform Neurofibroma Presenting as Clitoromegaly in Neurofibromatosis Type 1 Özlem Nalbantoğlu1, Gülçin Arslan1, Beyhan Özkaya1, Sinan Genç2, Behzat Özkan1 1Dr. Behçet Uz Children Hospital, Pediatric Endocrinology, İzmir 2Dr. Behçet Uz Children Hospital, Radyology, İzmir Neurofibromatosis type 1 (NF1) is an autosomal-dominant disorder with multisystem involvement. Genitourinary involvement of neurofibromatosis type 1 is rare condition and involvement of plexiform neurofibroma can cause painful clitoromegaly. A 9-year-old girl with neurofibromatosis type-1 referred with clitoromegaly to our endocrinology clinic. Pelvic magnetic resonance imaging (T2W images) showed that plexiform neurofibroma was found on the pelvic floor and peripubic region, which was 8x7x13 cm in size, extending to the external genital region and progressing to subcutaneous soft tissue. Cranial and lumbosacral magnetic resonance imaging revealed two neurofibromas in the cerebellar region and the basal ganglia. We emphasize it should be kept in mind that suspicious genitalia may develop due to infiltration of space occupying formations such as neurofibromas. Keywords: plexiform neurofibroma, clitoromegaly, neurofibromatosis, NF1 Tip 1 Nörofibromatoziste Kliteromegali Olarak Gözlenen Ekstensif Plexiform Nörofibrom Özlem Nalbantoğlu1, Gülçin Arslan1, Beyhan Özkaya1, Sinan Genç2, Behzat Özkan1 1S.B.Ü. Dr. Behçet Uz Çocuk Sağlığı ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrin Kliniği, İzmir 2S.B.Ü. Dr. Behçet Uz Çocuk Sağlığı ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İzmir Nörofibromatozis tip 1 birçok sistemi tutan otozomal dominat bir hastalıktır. Nörofibromatozis tip 1’de genito-üriner sistem tutulumu oldukça nadirdir ve fleksiform nörofibrom ağrılı kliteromegaliye yol açabilir. Nörofibromatozis tip-1 tanısıyla izlenmekte olan 9 yaşında kız çocuğu, endokrinoloji kliniğimize kliteromegali şikayeti ile başvurdu. Pelvik magnetik rezonans görüntülemede (T2W görüntüleri) pelvik taban ve peripubik bölgede 8x7x13 cm boyutlarında, dış genital bölgeye uzanan ve deri altı yumuşak dokuya doğru ilerleyen pleksiform nörofibromun saptandı. Kraniyal ve lumbosakral magnetik rezonans görüntülemede serebellar bölgede ve bazal gangliyonlarda iki nörofibrom saptandı. Nörofibromlar gibi yer kaplayan oluşumların infiltrasyonuna bağlı olarak şüpheli genital yapıların gelişebileceği akılda tutulmalıdır. Anahtar Kelimeler: pleksiform nörofibrom, kliteromegali, nörofibromatozis, NF1 Özlem Nalbantoğlu, Gülçin Arslan, Beyhan Özkaya, Sinan Genç, Behzat Özkan. Extensive Plexiform Neurofibroma Presenting as Clitoromegaly in Neurofibromatosis Type 1. J Behcet Uz Child Hosp. 2021; 11(2): 215-218 Corresponding Author: Özlem Nalbantoğlu, Türkiye	TOOLS Full Text PDF Print Download citation RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager Share with email Share Send email to author Similar articles PubMed Google Scholar  (35 accesses)  (407 downloaded)

Journal of Behcet Uz Children's Hospital is indexed by the Web of Science-Emerging Sources Citation Index, EBSCO Academic Search Database, Google Scholar, Microsoft Academic Search, Ulakbim TR Dizin, Türk Medline, the Turkish Citation Index, J-Gate and Cabi.