Objective: Inherited bleeding disorders are a group of congenital coagulopathies, arising due to protein deficiencies, which affect clotting, platelet function or fibrinolysis. Spontaneous gross hematuria or subclinical microscopic hematuria, which are often detected by chance, are relatively common in patients with coagulopathies. This study aims to evaluate the incidence, the causes and treatment modalities of hematuria in congenital factor deficiencies. Method: Data concerning the type of coagulation defect, the level of deficient factor, age of the patients with hematuria episodes, presence of inhibitor, ongoing treatment modality, the etiology of hematuria, the treatment approach to hematuria, the number of hematuria episodes has been collected from medical records and hemophilia dairies of patients between 1985 and 2015 and confirmed by phone calls. Six hundred twenty nine patients with congenital factor deficiencies followed were evaluated retrospectively. Results: Hematuria was seen in 10.1% of hemophilia A, 15.5% of hemophilia B, 3.8% of von Willebrand’s disease patients and 7% of patients with other factor deficiencies. Hematuria was seen in 2 mild, 20 moderate and 29 severe factor VIII and IX deficiencies. In 7 of these patients inhibitor was positive. While no etiological reason for hematuria could be identified in 78% of these patients, 15.3% had nephrolithiasis, 1.7% had post streptococcal acute glomerulonephritis, 3.4% had urinary tract infection and 1.7% had a renal cyst. Conclusion: The study demonstrates that hematuria is relatively common in factor deficiencies, whereas further studies are needed to elucidate the causes and effects on renal function in children with coagulation deficiencies.
Amaç: Kalıtsal kanama bozuklukları, pıhtılaşmayı, trombosit fonksiyonunu veya fibrinolizi etkileyen protein eksiklikleri nedeniyle ortaya çıkan bir grup hastalıktır. Genellikle tesadüfen saptanan spontan gros hematüri veya subklinik mikroskobik hematüri nispeten yaygındır. Bu çalışmada kanama bozukluklarında hematürinin görülme sıklığı, nedenleri ve tedavi yöntemlerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Yöntem: Kalıtsal kanama bozukluğu tanısı ile takip edilen 629 hastanın retrospektif olarak değerlendirildi. 1985 ve 2015 yılları arasındaki hastaların tıbbi kayıtları ve hemofili günlükleri ve telefon görüşmeleri ile teyit edildi. Pıhtılaşma bozukluğunun tipi, eksik faktör düzeyi, hematüri atakları olan hastaların yaşı, inhibitör varlığı, devam eden tedavi şekli, hematürinin etiyolojisi, hematüriye tedavi yaklaşımı, hematüri atak sayısı incelendi. Bulgular: Hematüri, hemofili A’nın %10,2’sinde, hemofili B’nin %15.6’sında, von Willebrand hastalığı olan hastaların %3,9’unda ve diğer faktör eksikliği olan hastaların %7,5’inde görüldü. Yirmi dokuz şiddetli, 20 orta ve 2 hafif faktör VIII ve IX eksikliğinde hematüri görüldü. Bu hastaların 7’sinde inhibitör pozitifti. Bu hastaların %78’inde hematüri için herhangi bir etiyolojik neden saptanamazken, %15,3’ünde nefrolitiazis, %1,7’sinde streptokok sonrası akut glomerülonefrit, %3,4’ünde idrar yolu enfeksiyonu ve %1,7’sinde böbrek kisti vardı. Sonuç: Çalışma, faktör eksikliklerinde hematürinin nispeten yaygın olduğunu gösterirken, pıhtılaşma eksikliği olan çocuklarda böbrek fonksiyonu üzerindeki nedenleri ve etkileri aydınlatmak için daha fazla çalışmaya ihtiyaç vardır.
Journal of Behcet Uz Children's Hospital is indexed by the Web of Science-Emerging Sources Citation Index, EBSCO Academic Search Database, Google Scholar, Microsoft Academic Search, Ulakbim TR Dizin, Türk Medline, the Turkish Citation Index, J-Gate and Cabi.
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
Share with email
Share
Send email to author
PubMed
(71 accesses)