J Behcet Uz Child Hosp. 2018; 8(3): 239-242 | DOI: 10.5222/buchd.2018.76476
Association Of Esophageal Atresia Without Fistula and Methylmalonic Acidemia: The First Case In The Literature Ali Sayan1, Mehmet Mert1, Mustafa Onur Öztan2, Burcu Hişmi3, Sinem Akbay4, Gökhan Köylüoğlu2 1Health Sciences University-Tepecik Education and Research Hospital, Department of Pediatric Surgery, Izmir, Turkey 2Katip Çelebi Univesity, Department of Pediatric Surgery, Izmir, Turkey 3Health Sciences University-Tepecik Education and Research Hospital, Department of Pediatric Metabolic Disorders and Nutrition, Izmir, Turkey 4Newborn Intensive Care Unit, Tokat Public Hospital, Turkey Esophageal atresia, is a congenital anomaly that is seen 1 in 2500 births and can be treated surgically. Patients can be fed orally after the anomaly is surgically corrected. Complications due to the surgery should be ruled out in cases where the patient's general condition becomes worse after being fed. If the patient's situation does not get better after doing so, existence of metabolical disorders should be considered. Methylmalonic acidemia has been detected in further investigations of a patient who was operated for esophageal atresia in our clinics as a newborn, and developed metabolical acidosis after being fed postoperatively. Although prognosis is expected to be good after the early diagnosis and treatment of organic acidemias as methylmalonic acidemia, the diagnosis might be delayed as it is a rare condition that is not first come to mind, which might result in disabilities in some cases. Our case report is the first case in the literature, as the literature scan we had made showed no previous report on correlation of esophageal atresia and organic acidemias. Keywords: Esophageal atresia, methylmalonic acidemia, newborn. İzole Özofagus Atrezisi-Metil Malonik Asidemi Birlikteliği: Literatürdeki İlk Vaka Ali Sayan1, Mehmet Mert1, Mustafa Onur Öztan2, Burcu Hişmi3, Sinem Akbay4, Gökhan Köylüoğlu2 1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Cerrahisi Kliniği, İzmir, Türkiye 2Katip Çelebi Üniversitesi Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye 3Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Beslenme ve Metabolizma Hastalıkları Kliniği, İzmir, Türkiye 4Tokat Devlet Hastanesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi ve Kliniği, Tokat, Türkiye Özofagus atrezisi, 2500 doğumda bir görülen ve tedavisi cerrahi olan doğumsal bir anomalidir. Bu anomali cerrahi olarak düzeltildikten sonra hastalar oral olarak beslenebilmektedirler. Beslenme sonrasında genel durumu kötüleşen hastalarda öncelikle cerrahi komplikasyonlar dışlanmalıdır. Buna rağmen genel durum bozukluğunun devam etmesi halinde metabolik hastalıkar akla getirilmelidir. Yenidoğan döneminde izole özofagus atrezisi nedeniyle kliniğimizde opere edilen ancak postoperatif dönemde beslenme sonrası gelişen genel durum bozukluğu ve metabolik asidoz nedeniyle yapılan ileri tetkiklerinde hastada metilmalonik asidemi saptandı. Metilmalonik asidemi gibi organik asidemilerde erken tanı ve tedavi ile prognoz iyi olmasına karşın nadir görülmesi ve ilk planda düşünülmemesi nedeniyle tanı gecikebilir ki bu da hastalarda kalıcı hasarlar oluşabilmektedir. Yaptığımız literatür taramasında özofagus atrezisi ve organik asidemi birlikteliğinin daha önce bildirilmemiş olması nedeniyle, olgumuz literatürdeki ilk olgu niteliğindedir. Anahtar Kelimeler: Metilmalonik asidemi, özofagus atrezisi, yenidoğan. Ali Sayan, Mehmet Mert, Mustafa Onur Öztan, Burcu Hişmi, Sinem Akbay, Gökhan Köylüoğlu. Association Of Esophageal Atresia Without Fistula and Methylmalonic Acidemia: The First Case In The Literature. J Behcet Uz Child Hosp. 2018; 8(3): 239-242 Corresponding Author: Mehmet Mert, Türkiye	TOOLS Full Text PDF Print Download citation RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager Share with email Share Send email to author Similar articles PubMed Google Scholar  (20 accesses)  (943 downloaded)

Journal of Behcet Uz Children's Hospital is indexed by the Web of Science-Emerging Sources Citation Index, EBSCO Academic Search Database, Google Scholar, Microsoft Academic Search, Ulakbim TR Dizin, Türk Medline, the Turkish Citation Index, J-Gate and Cabi.