ISSN 2146-2372


» Home
» About the Journal
» Editorial Board
» Advisory Board
» Information for Authors
» Ethical Standards and
Procedures
» Journal Archive
» Contact Information
» Publication Policies
» Writing Guide




Congenital Neutropenia in Children: Evaluation of Infectious Complications, Treatment Results and Long-Term Outcome [Behcet Uz Cocuk Hast Derg]
Behcet Uz Cocuk Hast Derg. 2021; 11(2): 181-187 | DOI: 10.5222/buchd.2021.72325  

Congenital Neutropenia in Children: Evaluation of Infectious Complications, Treatment Results and Long-Term Outcome

Işık Odaman Al1, Yeşim Oymak1, Tuba Hilkay Karapınar1, Melek Erdem2, Salih Gözmen1, Neryal Tahta1, Sultan Okur Acar3, ilknur Çağlar4, Nuri Bayram5, İlker Devrim5
1Dr. Behçet Uz Traning and Research Hospital, Department of Pediatric Hematology and Oncology, İzmir, Turkey
2Uludağ University, Faculty of Medicine, Department of Pediatric Hematology and Oncology, Bursa, Turkey
3Başkşehir Çam and Sakura City Hospital,Deraptment of Pediatric Hematology and Oncology, İstanbul, Turkey
4Aydın Maternity and Children Hospital, Department of Pediatric Infectious Disease, Aydın, Turkey
5Dr. Behçet Uz Traning and Research Hospital, Department of Pediatric Infectious Disease, İzmir, Turkey

Objective: Infections are an important cause of morbidity and mortality for patients with congenital neutropenia. In the present study, we report on the incidence, type, localization of documented infections, as well as the clinical features and long-term outcome in patients with congenital neutropenia in our clinic.
Method: We performed a retrospective chart review of children with neutropenia seen at our hospital from 2000-2018. The data of 15 patients with congenital neutropenia were included in this study. Clinical and laboratory data were analyzed retrospectively using patients’ files and an electronic data system.
Results: The median age at diagnosis was 34 months (range, four months- 150 months) and the median follow-up time was 48 months (range, 13-179 months). The leading causes of hospital admission before the establishment of the diagnosis were upper respiratory tract infection in six, pneumonia in four, gingival stomatitis in three and soft tissue infection in two patients. We reached the documented 74 hospitalization episodes and the most common reasons for hospitalization were pneumonia (35%), fever (21%), stomatitis (16%), cutaneous and deep soft tissue infections (12%).
Conclusion: The management of infectious complications in children with congenital neutropenia is crucial. Early diagnosis is essential to prevent infections and permanent organ damage. Congenital neutropenia should be suspected in patients with a history of frequent upper respiratory tract infection, and necessary investigations should be performed accordingly. However, it should be kept in mind that the clinical findings of the patients may vary despite having the same mutation.

Keywords: congenital neutropenia, infection, neutropenia, children


Konjenital Nötropenili Çocuklarda Enfeksiyon Ataklarının, Tedavi ve Uzun Dönem Sonuçlarının Değerlendirilmesi

Işık Odaman Al1, Yeşim Oymak1, Tuba Hilkay Karapınar1, Melek Erdem2, Salih Gözmen1, Neryal Tahta1, Sultan Okur Acar3, ilknur Çağlar4, Nuri Bayram5, İlker Devrim5
1Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eah, Çocuk Hematoloji Ve Onkoloji Bilim Dalı, İzmir, Türkiye
2Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı, Bursa, Türkiye
3Başakşehir Çam Ve Sakura Şehir Hastanesi, Çocuk Hematoloji Ve Onkoloji Bilim Dalı, İstanbul,türkiye
4Aydın Kadın Doğum Ve Çocuk Hastanesi, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, Aydın, Türkiye
5Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları Ve Cerrahisi Eah, Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı, İzmir, Türkiye

Amaç: Enfeksiyonlar konjenital nötropeni hastalarında önemli bir morbidite ve mortalite nedenidir. Bu çalışmada konjenital nötropeni hastalarının geçirdiği enfeksiyon ataklarının sıklığını, tipini ve bölgesini klinik bulgular ve uzun dönem sonuçları ile birlikte değerlendirdik.
Yöntem: Hastanemizde 2000-2018 yılları arasında konjenital nötropeni tanısı ile takip edilen 15 hasta çalışmaya alındı. Hastalara ait klinik ve laboratuvar bilgileri hasta dosyaları ve elektronik kayıt sistemi kullanılarak retrospektif olarak incelendi.
Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 15 hastanın (6 erkek, 9 kız) medyan tanı yaşı 34 ay (aralık, 4 ay - 150 ay), medyan izlem süresi 48 ay (aralık, 13 ay -179 ay) idi. Hastaların tanı öncesi en sık hastaneye başvuru nedeni 6 hastada üst solunum yolu enfeksiyonu, 4’ünde alt solunum yolu enfeksiyonu, 3’ünde stomatit ve 2’sinde cilt bulguları idi. Yetmiş dört hastane yatış episoduna ulasıldı. En sık hospitalizasyon nedeni alt solunum yolu enfeksiyonu (%35), ateş (%21), stomatit (%16), cilt ve derin doku enfeksiyonu (%12) idi.
Sonuç: Konjenital nötropenili hastalarda enfeksiyonların yönetimi çok önemlidir. Erken tanı, enfeksiyon ataklarını ve kalıcı organ hasarını önlemek için gereklidir. Sık üst solunum yolu enfeksiyonu geçiren hastalarda konjenital nötropeniden şüphelenilmeli ve gerekli araştırmalar yapılmalıdır. Aynı mutasyonu taşımalarına rağmen klinik bulguların değişken olabileceği akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Konjenital nötropeni, infeksiyon, nötropeni, çocuk


Işık Odaman Al, Yeşim Oymak, Tuba Hilkay Karapınar, Melek Erdem, Salih Gözmen, Neryal Tahta, Sultan Okur Acar, ilknur Çağlar, Nuri Bayram, İlker Devrim. Congenital Neutropenia in Children: Evaluation of Infectious Complications, Treatment Results and Long-Term Outcome. Behcet Uz Cocuk Hast Derg. 2021; 11(2): 181-187

Corresponding Author: Işık Odaman Al, Türkiye


TOOLS
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author

Similar articles
PubMed
Google Scholar
 (44 accesses)
 (43 downloaded)






Journal of Dr. Behcet Uz Children's Hospital is indexed by the Web of Science-Emerging Sources Citation Index, EBSCO Academic Search Database, Google Scholar, Microsoft Academic Search, Ulakbim TR Dizin, Türk Medline and the Turkish Citation Index.

LookUs & OnlineMakale

© 2021 Dr Behçet UZ S.B.Ü. Dr.Behçet Uz Children’s Education and Research Hospital