» Home
» About the Journal
» Editorial Board
» Advisory Board
» Information for Authors
» Ethical Standards and
Procedures
» Journal Archive
» Contact Information
» Turkish




Acquired Demyelinating Syndrome: Single Center Experience [Behcet Uz Cocuk Hast Derg]
Behcet Uz Cocuk Hast Derg. 2019; 9(2): 93-100 | DOI: 10.5222/buchd.2019.59023  

Acquired Demyelinating Syndrome: Single Center Experience

Hepsen Mine Serin, Erdem Şimşek, Seda Kanmaz, Sanem Yılmaz, Gül Aktan, Hasan Tekgül, Sarenur Gökben
Ege University Medical Faculty Department of Pediatrics, Division of Child Neurology, İzmir,Turkey

INTRODUCTION: Acquired demyelinating syndromes are immune-mediated demyelinating disorders of the central nervous system. Clinical spectrum includes acute disseminated encephalomyelitis, optic neuritis, transverse myelitis, clinically isolated syndrome, and neuromyelitis optica. Aim of this study is to present the clinical features of patients demyelinating disease other than multiple sclerosis and our therapeutic experience.
METHODS: Data of 30 patients with acquired demyelinating disease followed up in Ege University Department of Child Neurology between January 2013 and January 2018 were evaluated retrospectively. Demographic data, complaints, clinical and neuroimaging findings, laboratory results, ophthalmologic findings and treatment were recorded.
RESULTS: The age of the patients ranged between 3-15 years and mean age was 8.76 ± 3.59 years. The most common diagnosis was acute disseminated encephalomyelitis. The most common complaints were ataxia, headache, encephalopathy, pleome (mono + paraplegia), blurred vision and visual loss respectively. Tests were negative for oligoclonal banding in all patients. Anti-myelin oligodendrocyte antibody was positive in seven patients. One of these patients was double positive for both anti-aquaporin 4 and anti-myelin oligodendrocyte antibodies. Neuroimaging revealed findings consistent with cerebral white matter, spinal cord and optic nerve involvement. All patients were given intravenous pulse methylprednisolone therapy for the acute period
DISCUSSION AND CONCLUSION: Since childhood acquired demyelinating diseases may be the first episode of multiple sclerosis, it is important to perform detailed serological tests and CSF examinations for follow-up and differential diagnosis.

Keywords: Childhood, demyelinating syndrome, acute disseminated encephalomyelitis, optic neuritis


Edinsel Demiyelinizan Sendrom: Tek Merkez Deneyimi

Hepsen Mine Serin, Erdem Şimşek, Seda Kanmaz, Sanem Yılmaz, Gül Aktan, Hasan Tekgül, Sarenur Gökben
Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Nöroloji Bilim Dalı, İzmir

GİRİŞ ve AMAÇ: Edinsel demiyelinizan sendromlar, santral sinir sisteminin immün aracılı demiyelinizan bozukluğudur. Klinik spektrum; akut dissemine ensefalomiyelit, optik nörit, transvers miyelit, klinik izole sendrom ve nöromiyelitis optikayı kapsar. Bu çalışmanın amacı multiple skleroz dışı demiyelinizan hastalık tanısı ile izlenen hastaların klinik özelliklerini ve tedavi deneyimlerimizi sunmaktır.


YÖNTEM ve GEREÇLER: Ocak 2013 ile Ocak 2018 tarihleri arasında Ege Üniversitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı’nda takip edilen 30 edinsel demiyelinizan hastalık tanılı hastanın verileri retrospektif olarak incelendi. Demografik veriler, başvuru yakınmaları, klinik bulgular, laboratuvar tetkikleri, nörogörüntüleme sonuçları, oftalmolojik bakı ve uygulanan tedaviler kaydedildi

BULGULAR: Hastaların yaşı 3-15 yaş arasında değişmekte olup, yaş ortalaması 8,76±3,59 idi. Akut dissemine ensefalomiyelit en yaygın tanı idi. Başvuru yakınmaları sıklık sırasına göre ataksi, baş ağrısı, ensefalopati, pleji (mono+parapleji), bulanık görme ve görme kaybıydı. Akut enfeksiyon öyküsü, transvers miyelit, akut dissemine ensefalomiyelit ve optik nörit olgularında görüldü. Tüm hastalarda oligoklonal bant ve anti-aquaporin-4 antikoru negatif saptandı. Yedi hastada anti-miyelin oligodendrosit antikoru pozitif bulundu. Bu hastalardan bir tanesinde hem anti-aquaporin 4 hem de anti-miyelin oligodendrosit antikorları pozitif bulundu. Nörogörüntülemede serebral beyaz cevher, spinal kord ve optik sinir tutulumuyla uyumlu bulgular mevcuttu. Tüm hastalara atak sırasında yüksek doz metilprednizolon tedavisi başlandı ve idame oral steroid ile devam edildi. Relapsları olan hastalarda uzun dönem tedavide azatioprin ve aylık IVIG tedavileri uygulandı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Sonuç: Çocukluk çağı edinsel demiyelinizan hastalıkları multiple sklerozun ilk atağı olabileceğinden hastaların takibi ve ayırıcı tanı için başvuruda ayrıntılı serolojik testlerin, BOS incelemelerinin yapılması önemlidir.

Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı, Demiyelinizan sendrom, akut dissemine ensefalomiyelit, optik nörit


Hepsen Mine Serin, Erdem Şimşek, Seda Kanmaz, Sanem Yılmaz, Gül Aktan, Hasan Tekgül, Sarenur Gökben. Acquired Demyelinating Syndrome: Single Center Experience. Behcet Uz Cocuk Hast Derg. 2019; 9(2): 93-100

Corresponding Author: Hepsen Mine Serin, Türkiye


TOOLS
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author

Similar articles
PubMed
Google Scholar






"Journal of Dr. Behcet Uz Children's Hospital"
is indexed by the Web of Science-Emerging Sources Citation Index, EBSCO, Google Scholar, Microsoft Academic Search, TÜBİTAK/ULAKBİM, Türk Medline and the Turkish Citation Index.
LookUs & OnlineMakale ISSN 2146-2372

© 2019 Dr. Behçet Uz Çocuk Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi'ne aittir.