J Behcet Uz Child Hosp. 2013; 3(3): 186-190 | DOI: 10.5222/buchd.2013.186
Splenectomy in patients with thalassemia major: Evaluation of 35 cases Çapan Konca1, Ruken Yıldırım2, Bünyamin Dikici3, Mehmet Ali Taş2 1Department Of Pediatrics, Adiyaman University Medical Faculty, Adiyaman, Turkey 2Department Of Pediatrics, Dicle University Medical Faculty, Diyarbakir, Turkey 3Department Of Pediatrics, Düzce University Medical Faculty, Düzce, Turkey OBJECTIVE: Beta-thalassemia is common type of anemia which autosomal recessive inherited and occurs absent or reduced associated β globin synthesis. Splenectomy, may be performed for the treatment of many hematologic disease. The aim of this study to discusse recorded data of patients who underwent splenectomy in patients with thalassemia major. METHODS: The records of 782 patients with thalassemia major were reviewed retrospectively. Of these patients, 35 patients with splenectomy were included in the study. Recorded data of patients were evaluated for age at diagnosis, gender, age at splenectomy, operation indications, chelation therapy, the annual transfusion requirement and postoperative clinical response. Statistical analyses were performed with SPSS version 13.0 RESULTS: 22 patients (63%) were male and 13 (37%) female. Mean age at diagnosis was 8 ± 2 months and splenectomy was 8.5 years. The mainly indication for splenectomy was increased transfusion requirement (57.14%). The annual transfusion requirement reduced from 235 ± 30 ml/kg to 115±15 ml/kg postoperatively. Mean serum ferritin levels were 1745 ± 761 ng / mL before splenectomy, 1985 ± 570 ng / ml after splenectomy. None of the patients developed any complications such as sepsis or coagulation disorder. CONCLUSION: These results suggest that splenectomy is beneficial to improve in the quality of the lives of patients and significantly reducing blood consumption. Inadequate iron chelation therapy may be associated with splenectomy at earlier ages. Keywords: Childhood, splenectomy, thalassemia major Talasemi majorlü hastalarda splenektomi: Otuz beş olgunun değerlendirilmesi Çapan Konca1, Ruken Yıldırım2, Bünyamin Dikici3, Mehmet Ali Taş2 1Adıyaman Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Adıyaman 2Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı, Diyarbakır, Türkiye 3Düzce Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Düzce, Türkiye. AMAÇ: Beta talasemi, β globin sentezinin azalması veya hiç üretilememesi sonucunda oluşan, otozomal resesif geçişli ve yeryüzünde yaygın görülen kalıtsal anemi tipidir. Splenektomi, birçok hematolojik hastalıkta tedavi amaçlı uygulanabilmektedir. Bu çalışmada, kliniğimizden takipli talasemi major hastalarından splenektomi yapılan hastaların kayıtlı bilgileri tartışılması amaçlandı. YÖNTEMLER: Takipli 782 talasemi major hastasının kayıtları geriye dönük olarak tarandı. Bu hastalardan splenektomi yapılmış ve kayıtlı bilgilerine ulaşılabilen 35 hasta çalışmaya dâhil edildi. Hastaların kayıtlı bilgileri, tanı alma yaşları, cinsiyet durumları, operasyon yaşları, operasyon endikasyonları, şelasyon tedavisi, transfüzyon sıklıkları ve ameliyat sonrası klinik yanıt durumları açısından detaylı incelendi. İstatistiksel incelemede SPSS 13.0 İstatistik programı kullanıldı. BULGULAR: Hastaların 22’si (%63) erkek, 13‘ü (%37) kız idi. Ortalama tanı alma yaşı 8±2 ay, splenektomi yaşı 8.5 yıl idi. En önemli splenektomi endikasyonu artmış transfüzyon ihtiyacıydı (%57.14). Ameliyat öncesi transfüzyon ihtiyacı, 235 ± 30 ml/kg/yıl iken; ameliyat sonrası gözlemlerde 115±15 ml/kg/yıl' a kadar gerilemişti. Splenektomi öncesi ortalama serum ferritin düzeyi 1745±761 ng/mL, splenektomi sonrası 1985± 570 ng/ml idi. İzlemlerde hiçbir hastada sepsis veya pıhtılaşma bozukluğu gibi herhangi bir komplikasyon gelişmedi. SONUÇ: Talasemi hastalarında splenektomi şikâyetlerin azaltılması ve transfüyon sıklığının azaltılmasında faydalıdır. Demir şelasyon tedavisinin yetersiz uygulanması ile splenektomiye gidiş zamanı arasında bir korelasyon olabilir. Anahtar Kelimeler: Çocukluk çağı, splenektomi, talasemi major. Çapan Konca, Ruken Yıldırım, Bünyamin Dikici, Mehmet Ali Taş. Splenectomy in patients with thalassemia major: Evaluation of 35 cases. J Behcet Uz Child Hosp. 2013; 3(3): 186-190 Corresponding Author: Çapan Konca, Türkiye	TOOLS Full Text PDF Print Download citation RIS EndNote BibTex Medlars Procite Reference Manager Share with email Share Send email to author Similar articles PubMed Google Scholar  (21 accesses)  (1627 downloaded)

Journal of Behcet Uz Children's Hospital is indexed by the Web of Science-Emerging Sources Citation Index, EBSCO Academic Search Database, Google Scholar, Microsoft Academic Search, Ulakbim TR Dizin, Türk Medline, the Turkish Citation Index, J-Gate and Cabi.